מחלת הירשפרונג הינה מצב שבו תינוק נולד עם מחסור חמור של תאי גנגליון, תאי עצב שיש להם תפקיד מכריע בפעולת העיכול במעי הגס ובחלחולת, ובמקרים מסוימים יכולה להתלוות לכך גם פגיעה במערכת העצבים הכללית של מערכת העיכול. ניתן לזהות את המחלה במהלך ההריון כאשר לולאות המעי נצפות מורחבות בסקירת המערכות. ביטויי המחלה כוללים בעיות עיכול קשות, נפיחות בבטן, הקאות, שלשולים, עצירויות וחסימות מעיים קשות. רשלנות רפואית יכולה להתבטא באי אבחון המחלה במהלך ההריון או באיחור באבחונה לאחר הלידה, מה שעלול לגרור חוסר טיפול או טיפול שגוי, או בניסיון לטפל במחלה באמצעים לא נכונים עד כדי גרימת נזק לילד. במאמר זה נסביר כל מה שחשוב לדעת אודות רשלנות רפואית במקרי מחלת הירשפרונג ומה ניתן לעשות בנידון.
מהי מחלת הירשפרונג?
מחלה זו קרויה על שם הרופא החוקר בן המאה ה– 19 אשר גילה אותה. היא מתבטאת בעיקר במחסור חמור, ובמקרים קשים העדר מוחלט של תאי גנגליון, תאי עצב אשר תפקידם להעביר מסרים שונים למערכת העיכול אודות הימצאות מזונות שונים בה, ויצירת פעולת מעיים שתפקידה לסייע למזון להחליק ולהתקדם בתוכה. ישנם מקרים שבהם העדר תאים אלו ילווה בבעיות עצביות נוספות במערכת העיכול עד כדי הפרעה חמורה לתפקודה. אף על פי שמדובר במחלה הנגרמת מהתפתחות לא תקינה של העובר, רק במקרים נדירים ניתן לזהותה עוד ברחם, וזאת במידה והעובר כבר סובל מחסימת מעיים נראית לעין. אך לרוב מזוהה המחלה רק לאחר הלידה. ברוב המקרים כבר בימיו הראשונים לחיי התינוק ניתן יהיה לזהות חריגות בתפקוד מערכת העיכול שלו, תחילה כאשר הוא הוא אינו פולט את תכולת המעיים הראשונה שלו, ולאחר מכן כאשר מתגלה מצוקה וכאב רב לתינוק, בטן נפוחה ורגישה ועצירויות, או לחילופין שלשולים והקאות מרובים ללא סיבה. מצב זה הינו מסוכן לתינוק מאחר והוא אינו מצליח לקבל את התזונה המתאימה לו, ועלול גם להגיע למצב של התייבשות. כאשר מדובר במקרה קל של המחלה, לרוב הסימנים הראשוניים אינם כה בולטים לעין, ולכן הם מתגלים רק כאשר הילד גדל מעט ומציג באופן קבוע ומתמשך כאבי בטן עזים, עצירויות וחסימות מעיים או לחילופין שלשולים והקאות מרובים בלי רקע ויראלי או אלרגני. חומרת המחלה עשויה להשתנות מילד לילד, וכמו כן גם הסימנים האופייניים לה, אך כולם שייכים לקבוצת המאפיינים של מערכת עיכול לא תקינה.
כיצד ניתן לאבחן את מחלת הירשפרונג?
במהלך ההריון ניתן לאבחן את המחלה לאחר הדגמת לולאות מעי מורחבות בבדיקת סקירת מערכות. במצב כזה, יש ליידע את ההורים על האפשרות לבצע הפסקת הריון.
לאחר הלידה האבחנה נעשית באמצעות נטילת ביופסיה מהמעי, בדרך כלל מהאזור המקיף את פי הטבעת. לאחר התבוננות בדגימת הביופסיה במיקרוסקופ, ניתן לזהות כי תאי הגנגליון חסרים או מעטים מאד, ובכך לאשר את הימצאות המחלה.
מה עלול לקרות אם מחלת הירשפרונג לא מאובחנת או לא מטופלת כראוי?
במידה ומחלת הירשפרונג לא מאובחנת או לא מטופלת כראוי, עלולים להתרחש שורה של מצבים רפואיים אשר כל אחד מהם עלול לסכן משמעותית את חייו של התינוק והילד, או להותיר אותו עם נזקים קשים. לא אחת קורה שילד מגיע למצב של כריתת חלקים מהמעי בשל אי אבחנה נכונה או טיפול שגוי, או שמצבו מתדרדר עד כדי כך עד שהוא מגיע למצב של נזק תמידי:
- אי אבחנה הגורמת לאי טיפול – הקלת ראש בתסמיני המחלה אשר מביאים לחוסר טיפול, עלולים לגרום להתפתחות נמקים במעיים עקב החסימות המתמשכות, דלקות מעיים קשות, סבל וכאב רב לילד ולתינוק, תת תזונה חמורה עקב חוסר היכולת לעכל את המזון כמו שצריך והתייבשות עקב שלשולים והקאות מרובים.
- אי אבחנה הגורמת לטיפול שגוי – הסקה שגויה כי הילד סובל אולי מוירוס או חיידק במעיים או כל תופעה לא נכונה אחרת, עלולה להוביל לשימוש בתרופות לא נכונות או בטיפול הלא נכון אשר לא רק שלא יועילו לילד אלא גם עלולים להזיק לו ולהחמיר את מצבו.
- טיפול שגוי בטיפול במחלה – גם אם המחלה זוהתה בהצלחה, על הרופא המטפל להפעיל שיקול דעת נכון לגבי הטיפול בה. שגיאה או בחירת אסטרטגיה רפואית לא נכונה עלולים לגרום לילד או לתינוק נזקים חמורים והחמרת מצבו בשל המחלה.
מהי רשלנות רפואית במקרי מחלת הירשפרונג?
במקרים בהם הוחמצה המחלה במהלך ההריון – כאשר הסוקר מחמיץ לולאות מעי מורחבות בסקירות המערכות במהלך ההריון.
במקרים בהם אובחנה המחלה באיחור לאחר הלידה- רופא ילדים או כל רופא אחר אשר מטפל בילד ומנסה לאבחן את הסיבות למצב הקשה של מערכת העיכול שלו, אינו פועל בצורה סבירה ומקובלת, סוטה באופן ברור מנהלים ומתקנות שונות, לא מאבחן כהלכה את המחלה חרף הסימנים המצביעים לה, או מקל ראש בתסמיני המחלה ובתלונות הילד והוריו ואינו מתייחס אליהם, ובעקבות כל זאת נגרם לילד נזק משמעותי, עלול להיחשב כמי שנוהג ברשלנות רפואית. לדוגמא, רופא אשר מקבל ילד צעיר אשר סובל משלשולים והקאות מרובים, מקשיב לתלונות ההורים, אך שולח אותם הביתה ללא טיפול בטענה שהם 'מגזימים ומתנהגים בהיסטריה' מבלי שבדק לעומק את מצב מערכת העיכול של הילד וזיהה שאכן יש בעיה, ובשל כך סבל הילד מתת תזונה חמור שגרם לו לנזק גופני – עשוי להיחשב לרשלן.
מה עושים במקרי רשלנות רפואית אלה?
במידה וילדכם סובל מנזק חמור עקב רשלנות רפואית במקרה של מחלת הירשפרונג חשוב לפנות לעורך דין הבקיא ברשלנות רפואית. עורך הדין יבדוק את המקרה שלכם עם גורם רפואי רלוונטי, על מנת לברר כבר משלב ההריון האם המחלה אובחנה כראוי, האם ניתן לה טיפול הולם, כיצד ומדוע נגרם הנזק לילד ועל ידי מי, ומה ניתן היה לעשות כדי למנוע את הנזק. במידה ויתברר כי אכן מדובר ברשלנות רפואית, ניתן יהיה להגיש תביעה לבית המשפט.
